一、持久性多克隆B淋巴細胞增多(一)概述持久性多克隆B淋巴細胞增多是由于B淋巴細胞非克隆性或多克隆性持續(xù)增殖所致的一種非惡性淋巴細胞增殖性疾病。臨床罕見,主要表現(xiàn)為無癥狀性外周血中持久性多克隆B淋巴細胞增多,涂片中...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述正常成人外周血中CD4+(輔助性)T細胞約為2/3。大多淋巴細胞減少癥患者T細胞絕對數(shù)減少,特別是CD4+細胞數(shù)減少。成人外周血T淋巴細胞平均絕對值為1.9(1.0～2.3)×109/L,CD4+T細胞平均值為1.1(0.7～1.4)×109/L,CD8+T細胞平均值為0.65(0.3...[繼續(xù)閱讀]

    [1]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標準[M].3版.北京:科學出版社,2007.[2]張素芬,王佳.大顆粒淋巴細胞增殖性疾病[J].中國實用內科雜志,2001(6):329-331.[3]董作仁.持續(xù)性多克隆B淋巴細胞增多癥[J].中國實用內科雜志,2001(6):331-332.[4]林鳳茹,姚爾...[繼續(xù)閱讀]

    [1]RiceCM,KurianKM,RenowdenS,etal.Idiopathichypereosinophilicsyndrome:anewcauseofvasculitisofthecentralnervoussystem[J].JNeurol,2015,262(5):1354-1359.[2]史曉蔚,劉輝,張芳芳,等.特發(fā)性嗜酸粒細胞增多綜合征1例分析[J].中國誤診學雜志,2011(34):8397.[3]周文靜,金潔.特發(fā)性嗜...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述戈謝病(gaucherdisease,GD)又稱葡萄糖腦苷脂病,是一種常染色體隱性遺傳病,分為神經性(I型)和非神經性(Ⅱ型和Ⅲ型)兩大類。該病的發(fā)生是由于β-葡萄糖腦苷脂酶的活力顯著降低,導致底物葡萄糖腦苷脂不能正常降解,而在單核巨...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease,NPD)又稱鞘磷脂沉積病,屬常染色體隱性遺傳的先天性糖脂代謝性疾病。本病是由于神經鞘磷脂酶活力降低或缺乏,導致中樞神經鞘脂質代謝異常并在網狀內皮系統(tǒng)積蓄,形成特征性的巨大泡沫巨噬細...[繼續(xù)閱讀]

    [1]BraudeauC,GraveleauJ,RimbertM,etal.AlteredinnatefunctionofplasmacytoiddendriticcellsrestoredbyenzymereplacementtherapyinGaucherdisease[J].BloodCellsMolDis,2013,50(4):281-288.[2]NagralA.Gaucherdisease[J].JClinExpHepatol,2014,4(1):37-50.[3]閆偉洋,馮文化.戈謝病及相關...[繼續(xù)閱讀]

    AL的臨床表現(xiàn)可概括為兩方面:一是白血病骨髓浸潤和正常造血受抑所致的貧血、出血和感染;二是白血病髓外浸潤引起的組織器官結構和功能的異常。不同病種的AL其臨床表現(xiàn)各不相同,對診斷和分型均有重要的提示作用。原發(fā)性急性...[繼續(xù)閱讀]

    一、FAB分型1976年法-美-英協(xié)作組(French-American-BritishCooperativeGroup)首先提出了AL的診斷分類標準,沿用至今。FAB標準將原始細胞≥30%作為診斷AL的閾值。按細胞形態(tài)和細胞化學染色分為ALL(L1、L2、L3)和AML(M0～M7)。為了與MDS相區(qū)分,1986年新修...[繼續(xù)閱讀]

    一、急性白血病的細胞形態(tài)(一)血象大多數(shù)患者的白細胞數(shù)增多,甚至可高達100×109/L,涂片中亦出現(xiàn)較多的原始細胞和幼稚細胞,此稱為白血性白血病(leukemicleukemia);部分患者白細胞數(shù)正?；驕p少,未發(fā)現(xiàn)幼稚細胞可稱為非白血性白血病...[繼續(xù)閱讀]