一、病理解剖和病理生理主動(dòng)脈瓣膜部狹窄最為常見(jiàn),占先天性主動(dòng)脈狹窄的60%～70%。其主要病變是主動(dòng)脈瓣膜發(fā)育畸形,主動(dòng)脈瓣可融合成一單個(gè)瓣葉,或呈二瓣葉,三瓣葉,甚至成四瓣葉。瓣口一般狹小,而主動(dòng)脈瓣環(huán)多發(fā)育正常。主...[繼續(xù)閱讀]

    一、病理解剖和病理生理主動(dòng)脈瓣下狹窄占先天性主動(dòng)脈狹窄的25%,常見(jiàn)的有三種類(lèi)型:①纖維隔膜型,主動(dòng)脈瓣環(huán)下方約1cm處有較薄的膜環(huán)狀纖維組織,部分或全部環(huán)繞左室流出道。隔膜端或偏一側(cè)有小孔或隔膜將左室流出道分成兩部...[繼續(xù)閱讀]

    一、病理解剖主動(dòng)脈瓣上狹窄占先天性主動(dòng)脈狹窄的5%～10%。病變多為局限型,占90%左右。最常見(jiàn)的類(lèi)型是主動(dòng)脈瓣上方隔膜型狹窄,隔膜中央有一小孔。有時(shí)隔膜與左冠瓣連接,并對(duì)左冠狀動(dòng)脈血流造成梗阻。另外,有升主動(dòng)脈根部環(huán)...[繼續(xù)閱讀]

    一、病因、病理解剖和病理生理主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤是先天性心臟病之一,占1.2%～1.8%,在我國(guó)該病的發(fā)病率高于西方國(guó)家。可合并室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等畸形。在胚胎發(fā)育期,主動(dòng)脈竇的基底部發(fā)育不全,遺留缺乏中層彈性纖維...[繼續(xù)閱讀]

    馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病,多系統(tǒng)受累,主要有心血管、骨骼和眼。一、病理解剖和病理生理馬凡綜合征的心血管系統(tǒng)病變?yōu)橹鲃?dòng)脈中層囊性壞死,彈力纖維減少,變性和斷裂,導(dǎo)致升主動(dòng)脈擴(kuò)張。升主動(dòng)脈擴(kuò)張隨年齡增...[繼續(xù)閱讀]

    一、病理解剖和病理生理冠狀動(dòng)脈瘺是指左、右冠狀動(dòng)脈主干或分支直接與心腔、肺動(dòng)脈、肺靜脈、冠狀靜脈竇、上腔靜脈或支氣管血管相通。右冠狀動(dòng)脈主干及分支最常受累,約占50%～55%。左冠狀動(dòng)脈或其分支約占35%,左、右冠狀動(dòng)...[繼續(xù)閱讀]

    川畸病又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,多見(jiàn)于兒童,其中80%年齡在5歲以下,男性多見(jiàn)。一、病理解剖川畸病的病理改變之一就是血管炎性病變,冠狀動(dòng)脈受累時(shí)管壁變薄呈瘤樣改變,局部可擴(kuò)張,或狹窄,甚至閉塞,引起心肌梗塞或缺血性心肌...[繼續(xù)閱讀]

    一、病理解剖和病理生理漏斗部狹窄可分為兩個(gè)類(lèi)型,第一類(lèi)為隔膜型,在右室流出道的入口處,增厚的室上嵴與右室前壁束間形成一環(huán)形纖維肌肉隔膜,把右心室分為大小不等的兩個(gè)心腔,其上方為膨大的漏頭部,隔膜中心有狹小的孔,大...[繼續(xù)閱讀]

    一、病理解剖和病理生理狹窄的肺動(dòng)脈瓣口由三葉瓣或兩葉瓣組成,前者多見(jiàn),后者少見(jiàn)。三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜,突向主肺動(dòng)脈內(nèi),瓣口面積明顯減小,孔徑一般在5～12mm左右。兩葉瓣時(shí),瓣緣常增厚,有疣狀小結(jié)節(jié)。肺動(dòng)...[繼續(xù)閱讀]

    三尖瓣閉鎖排在紫紺型先心病中的第三位,發(fā)病率僅次于法樂(lè)四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。一、病理解剖和病理生理三尖瓣閉鎖時(shí),正常情況下見(jiàn)到的三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣口消失,代之以肌性或纖維膜性組織。該組織將右心房與右心室隔...[繼續(xù)閱讀]