一、概述鐵粒幼細胞貧血(sideroblasticanemia,SA)是因多種原因引起血紅素合成過程發(fā)生障礙,鐵不能與原卟啉螯合成血紅素而積聚在線粒體內,鐵利用障礙致使血紅蛋白合成不足和無效造血,機體出現貧血。鐵利用不良、血紅素合成障礙和...[繼續(xù)閱讀]

    [1]陸再英,鐘南山.內科學[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2012.[2]張之南,郝玉書.血液病學[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2012.[3]許文榮,王建中.臨床血液學檢驗[M].5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2012....[繼續(xù)閱讀]

    [1]OberleyMJ,YangDT.Laboratorytestingforcobalamindeficiencyinmegaloblasticanemia[J].AmJHematol.2013,88(6):522-526.[2]周玉平,涂斌,朱傳新,等.全血細胞減少的巨幼細胞性貧血臨床及實驗分析[J].臨床血液學雜志.2013,26(4):251-252....[繼續(xù)閱讀]

    溶血性貧血(hemolyticanemia,HA,簡稱溶貧)是指紅細胞自身缺陷(如細胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷)或外在因素使紅細胞存活期縮短,破壞加速,超過骨髓造血功能的代償能力而發(fā)生的貧血。一、溶血性貧血的分類根據紅細胞壽命縮...[繼續(xù)閱讀]

    一、遺傳性球形紅細胞增多癥(一)概述遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditaryspherocytosis,HS)是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常引起的遺傳性溶血病。本病多數為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳,無家族史的散發(fā)病例,可能為當...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是造血干細胞PIG-A基因突變引起的后天獲得的良性克羅恩病。1882年PaulStǔbing首次報道的病例是在夜間發(fā)生血紅蛋白尿,故名為“陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥”,但是后來發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    一、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥(一)概述紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷癥(erythrocyteglucose-6-phosphatede?hydrogenasedeficiency)是指參與紅細胞磷酸戊糖旁路代謝的G-6-PD活性降低和(或)酶性質改變導致的以溶血為主要表現的一種遺...[繼續(xù)閱讀]

    血紅蛋白病(hemoglobinopathy)是一組遺傳性溶血性貧血,分為珠蛋白肽鏈合成數量異常(地中海貧血)和異常血紅蛋白病兩大類。血紅蛋白由血紅素和珠蛋白組成。珠蛋白有兩種肽鏈:α鏈和非α鏈(β、γ及δ鏈)。正常人出生后有三種血紅蛋白...[繼續(xù)閱讀]

    一、自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是因免疫調節(jié)功能發(fā)生異常,產生抗自身紅細胞抗體致使紅細胞破壞的一種溶血性貧血。根據有無病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性AIHA,根據致病抗體最佳活性溫度分為...[繼續(xù)閱讀]

    一、機械因素紅細胞本身正常,而紅細胞生存的外界環(huán)境異常,導致紅細胞破壞增加,統(tǒng)稱為外源性溶血性貧血。臨床上見到的外源性溶血性貧血可發(fā)生于紅細胞生命周期的各個階段。例如:心臟及血管病變對紅細胞的擠壓剪切作用;紅細...[繼續(xù)閱讀]